Энцефалопатия вернике развивается при

Энцефалопатия Вернике — острое нейропсихиатрическое нарушение



Энцефалопатия Вернике — это поражение головного мозга по причине острой нехватки в организме тиамина — витамина В1, на фоне хронического алкоголизма, недостаточного питания, непрекращающейся рвоты.

Оглавление:

Систематическое употребление алкоголя в течение долгого времени может привести к плачевным последствиям, которые возникают из-за нарушения функционирования мозга и ЦНС.

Синдром Гайе-Вернике развивается как результат алкогольной интоксикации. Статистика утверждает, что существует также определённая предрасположенность к этому заболеванию, в особенности у мужчин после тридцати лет.

Патогенез и причины нарушения

Энцефалопатия Гайя-Вернике характеризуется острым поражением гипоталамуса, ствола мозга и мозжечка. В основе развития механизма патологии лежит уменьшение количества нервных клеток и разрушение миелина в области белого вещества.

Поражение распространяется на вещества тех отделов мозга, которые находятся в 4 желудочке, возле 3 желудочка и сильвиева водопровода — канала соединения этих отделов. В острых случаях диагностируются точечные кровоизлияния. В хронических случаях — атрофия сосцевидных тел.



Несмотря на то, что в основном заболевание сопутствует хроническому алкоголизму, синдром может развиваться вследствие авитаминоза и истощения после длительного голодания, беспрерывной рвоты, злокачественных опухолей и других факторов. Также при данном патологическом состоянии происходят сосудисто-дистрофические изменения.

При дефиците витамина В1 уменьшается переработка глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Чрезмерное скопление глутамата из-за уменьшения активности фермента альфа-кетоглутарадегидрогеназы вследствие нехватки энергии оказывает нейротоксическое воздействие.

Не только у людей, злоупотребляющих алкогольными напитками или имеющих в организме недостаток тиамина, может развиться это заболевание. Выделяют ряд других факторов, которые могут спровоцировать патологию, так энцефалопатия Вернике развивается при следующих состояних:

  • неполноценное питание;
  • авитаминоз;
  • опухоли;
  • длительное голодание;
  • отравление медикаментозными средствами, которые содержат экстракт Наперстянки;
  • заболевания ЖКТ;
  • беременность.

Что укажет на болезнь?

Острая форма алкогольной энцефалопатии сопровождается рядом признаков, которые позволяют выявить и диагностировать это нарушение.

Ухудшение общего физического состояния, появление различных нервных и психических расстройств, обострение других недугов — всё это в совокупности будет говорить о наличии синдрома Гайе-Вернике.



Прежде всего, патология характеризуется триадой симптомов:

  • атаксия — нарушение координации движений и ощущения равновесия;
  • офтальмоплегия — паралич глазных мышц из-за повреждения глазодвигательных нервов;
  • расстройство сознания — неспособность адекватно воспринимать окружающую действительность, мыслить и реагировать на внешние раздражители.

Больные с энцефалопатией Вернике становятся апатичными, дезориентированными, неспособными к сосредоточению внимания на чём-либо.

Начальный этап заболевания может продолжаться от нескольких недель до месяцев и проявляется следующими симптомами:

  • сильное ощущение сонливости;
  • систематическое преждевременное пробуждение;
  • невозможность быстро заснуть;
  • сон сопровождается кошмарами;
  • чувство оглушённости.

Среди других симптомов выделяют такие состояния:

  • ухудшение аппетита;
  • постепенное отвращение к жирной еде, и пище, содержащей белки;
  • появление частой тошноты с рвотой;
  • отрыжка и изжога;
  • боли в области живота;
  • ощущение физической усталости;
  • расстройство стула;
  • повышенная утомляемость;
  • неспособность переносить длительное физическое и умственное напряжение;
  • нарушение речи — появление бессвязности и отсутствие смысла в разговоре больного;
  • галлюцинации;
  • двигательные расстройства.

К симптомам запущенной стадии энцефалопатия Вернике можно отнести:

  • озноб и жар;
  • тахикардия;
  • боли в области сердца;
  • повышенное потоотделение;
  • приступы судорог в конечностях;
  • ощущение удушья;
  • нарушение тактильных реакций;
  • высокая температура тела;
  • аритмия;
  • появление чувства страха и тревожности.

Постановка диагноза

Для диагностирования энцефалопатии необходима консультация невролога, терапевта, офтальмолога и психотерапевта. Диагноз подтверждается на основе результатов обследования, которое проводится с применением таких методов:


  • анализ мочи и крови;
  • электрокардиография;
  • анализ калорической реакции;
  • МРТ и КТ;
  • анализ цереброспинальной жидкости.

Методы терапии

Данное заболевание относят к экстренным состояниям. При выявлении даже нескольких симптомов, больной требует срочной госпитализации.

Без должного и своевременного лечения может наступить кома и дальнейшая смерть.

Суть общего лечения состоит в восполнении водного баланса в организме, коррекции электролитных нарушений, восполнении дефицита тиамина, возвращении больного к нормальному режиму питания.

Для этого назначаются следующие препараты:

  • тиамин — вводится внутривенно или внутримышечно в дозе 100 мг, курс лечения составляет минимум 5 дней;
  • сульфат магния — инъекции проводятся каждые 6-8 часов в дозе 1-2 г;
  • оксид магния — применяется перорально в доземг раз в сутки;
  • комплекс витаминов В2, В6;
  • аскорбиновая и никотиновая кислота;
  • анаболические стероиды;
  • глюкоза — вводится внутривенно обязательно после ввода тиамина, в противном случае при неправильно применении глюкозы состояние может молниеносно ухудшиться.

Приём тиамина в такой дозировке продолжается до момента полного перехода больного к нормальному режиму питания. Кроме вышеперечисленных препаратов пациенту назначается курс мультивитаминов. Наряду с этим ведётся постоянное наблюдение за работой сердечно-сосудистой системы.



Прогноз и осложнения

Прогноз в данном случае может быть достаточно неблагоприятным. Как показывает практика, в половине случаев наступает летальный исход. Такой высокий процент смертности связан с острым течением болезни и обострением сопутствующих недугов, например сахарного диабета, цирроза печени.

Очень большую роль играет своевременное обращение за врачебной помощью и квалифицированное лечение. Среди тяжёлых осложнений при энцефалопатии Вернике можно выделить следующие состояния:

  • частичная потеря памяти;
  • расстройства когнитивной сферы и жизнедеятельности человека в целом;
  • постоянная сонливость;
  • невозможность восстановления полноценного функционирования мозговой деятельности как до болезни на фоне атрофии мозга;
  • нарушения психики;
  • большая вероятность наступления комы и смертельного исхода.

Предотвратить данное заболевание гораздо легче, чем лечить его. Профилактика патологии заключается в следующем:

  • полный отказ от приёма алкоголя;
  • ведение здорового и активного образа жизни;
  • соблюдение правильного режима сна;
  • полноценное сбалансированное питание;
  • своевременное обращение к врачу.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Источник: http://neurodoc.ru/bolezni/encefalopatiya/sindrom-vernike.html



Энцефалопатия Гайе Вернике: лечение, симптомы, прогноз

Энцефалопатия Вернике обусловлена дефицитом витамина В1 (тиамина).

Преимущественно встречают у истощенных пациентов с алкогольной зависимостью или алкогольной болезнью печени (снижается запас тиамина в печени). Клиническая картина сходна с симптомами алкогольного опьянения.

В клинической картине триаду признаков встречают в 30% случаев: офтальмоплегия (горизонтальный нистагм, парез аккомодации, фиксированные зрачки, паралич латеральной прямой мышцы глаза), атаксия («мозжечковая» походка и вестибулярная дисфункция), когнитивные расстройства (апатия, дезориентация в месте, спутанность сознания).

Диагноз основан на клинической картине. В лабораторных анализах — низкая активность транскетолазы эритроцитов.

Потенциально, например, в случае отсутствия должного лечения, возможен летальный исход. В 80% случаев прогрессирует в корсаковский синдром, характеризующийся ретроградной и антероградной амнезией.

При тяжелом дефиците применяют парентеральные формы витаминов В и С. Проводят нутритивную поддержку + тиамин 100 мг/сут.

Острая энцефалопатия Вернике усугубляется углеводной нагрузкой [внутривенным введением декстрозы (глюкозы) у госпитализированных пациентов], в связи с чем необходимо назначение тиамина всем больным с клиническими признаками его дефицита. Необходимо определять концентрацию магния в крови и проводить ее коррекцию, поскольку тиамин в условиях гипомагниемии не работает.

Энцефалопатия Вернике имеет острое начало спутанного сознания, нистагмом, частичной офтальмоплегией и атаксией, вызванной дефицитом тиамина. Диагноз в первую очередь клинический. Заболевание может с лечением ослабевать. Лечение состоит из тиамина и поддерживающих мер.

Энцефалопатию Вернике вызывает недостаточное потребление или поглощение тиамина плюс продолжающееся поглощение углеводов. Тяжелый алкоголизм является распространенным основным заболеванием. Энцефалопатия Вернике способна быть результатом заболеваний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витаминов (рецидивирующий диализ, рвота, голод, пликация желудка, рак, СПИД).

Не у всех страдающих дефицитом тиамина алкоголиков развивается энцефалопатия Вернике, что предполагает участие других факторов. Могут быть вовлечены генетические аномалии, которые приводят к дефектной форме транскетолазы, фермента, который перерабатывает тиамин.



Характерно, что поражения ЦНС симметрично распределены вокруг 3-го желудочка, протока, и 4-го желудочка. Распространены изменения в сосцевидных телах, дорсомедиальном таламусе, голубом пятне, околопротоковом сером веществе, глазных двигательных ядрах и вестибулярных ядрах.

Симптомы и признаки энцефалопатии Гайе Вернике

Клинические изменения проявляются внезапно. Распространены глазодвигательные аномалии, в том числе горизонтальный и вертикальный нистагм, и частичная офтальмоплегия (например, парез задней прямой мышцы, парез взора). Зрачки могут быть ненормальными; они обычно вялые или неравные.

Вестибулярная дисфункция без потери слуха — обычное явление, и окуловестибулярный рефлекс может быть нарушен. Атаксия может быть результатом нарушений вестибулярной и мозжечковой дисфункции; походка широкая и медленная, с коротким интервалом шагов.

Обычно имеется общая спутанность сознания; она характеризуется глубокой дезориентацией, равнодушием, невнимательностью. Болевые пороги периферийных нервов часто повышены, и у многих пациентов наблюдаются тяжелая вегетативная дисфункция, характеризуемая симпатической гиперактивностью, или гипофункции. У пролеченных пациентов ступор может прогрессировать до комы, а затем смерти.

Диагноз энцефалопатии Гайе Вернике

  • Клиническая оценка.

Диагноз клинический и зависит от признания недоедания или авитаминоза в качестве основного заболевания. Эти тесты, а также лабораторные исследования (лейкоцитов, печеночные пробы, измерения газового состава крови, токсикологический анализ) следует провести, чтобы исключить другие этиологии. Уровни тиамина обычно не измеряют.



Прогноз энцефалопатии Гайе Вернике

Вовремя начатое лечение может исправить все нарушения. Глазные симптомы обычно начинают стихать в течение 24 ч после раннего введения тиамина. Запущенное заболевание прогрессирует, летальность составляет от 10 до 20%. Из числа выживших пациентов у 80% развивается Корсаковский синдром; комбинацию называют синдромом Вернике-Корсакова.

Лечение энцефалопатии Гайе Вернике

  • Тиамин парентерально.
  • Mg парентерально.

Лечение заключается в немедленном введении тиамина, продолжающемся ежедневно по крайней мере 3-5 дней. Mg является необходимым кофактором тиаминзависимого метаболизма, и поэтому гипомагниемиея должна быть скорректирована применением сульфата Mg в или оксида магния.

Так как энцефалопатию Вернике можно предотвратить, всех пациентов с нарушением питания следует лечить парентеральным введением тиамина. Тиамин разумно применять перед началом любого лечения больных, у которых наблюдается пониженный уровень сознания. Пациенты, которые страдают от пониженного питания, должны продолжать получать тиамин амбулаторно.

  • Оцените материал

Перепечатка материалов с сайта строго запрещена!

Информация на сайте предоставлена для образовательных целей и не предназначена в качестве медицинской консультации и лечения.



Источник: http://www.sweli.ru/zdorove/meditsina/gastroenterologiya/entsefalopatiya-gaje-vernike-lechenie-simptomy.html

Об энцефалопатии Гайе-Вернике

Энцефалопатия Гайе-Вернике ─ это опасное, но обратимое нейрометаболическое расстройство, вызванное недостаточностью тиамина (витамина В1).

Витамин B1 является важным коферментом и принимает участие во многих биохимических процессах, таких, как декарбоксилирование кетоновых кислот. Особенно важно присутствие этого витамина для работы центральной нервной системы. При его дефиците ухудшается способность нейронов утилизировать глюкозу (их основной питательный субстрат) и повреждаются их митохондрии. Причем наиболее важен тиамин в метаболизме промежуточного мозга и ствола мозга, а значит, при недостатке витамина B1 эти участки страдают раньше других.

Модель молекулы тиамина

Впервые состояние, вызванное острым дефицитом тиамина, было описано Карлом Вернике в Германии и получило название «верхний геморрагический энцефалит». В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) энцефалопатию, именованную в честь Гайе-Вернике, относят к болезням эндокринной системы, расстройствам питания и нарушениям обмена веществ (код Е51).

Причины энцефалопатии

Неполноценное питание в течение 2-3 недель уже способно вызвать недостаток тиамина в достаточной степени для проявления первых признаков энцефалопатии Вернике. Однако, существует целый ряд других причин данного состояния:


  • систематическое злоупотребление спиртными напитками;
  • заболевания органов пищеварения (рецидивирующая рвота, повторная диарея, пилоростеноз, язвенная болезнь желудка и 12-перстной кишки, непроходимость кишечника или перфорация, панкреатит и т.п.);
  • диарея как результат приема медикаментов (например, лечение депрессии препаратами лития или введение высоких доз нитроглицерина внутривенно);
  • нехватка магния, необходимого для усвоения тиамина, при болезни Крона, резекции кишки или при длительном приеме диуретиков;
  • неукротимая рвота у беременных;
  • онкологические заболевания и курсы химиотерапии;
  • перенесенные оперативные вмешательства (гастрэктомия, колэктомия, обходное анастомозирование и т.д.);
  • полированный рис в качестве основы питания;
  • самопроизвольный отказ от пищи (нервная анорексия);
  • возможно наличие генетической предрасположенности к развитию подобной энцефалопатии.

Несмотря на то, что энцефалопатия Вернике может возникнуть по любой из вышеперечисленных причин, в практике чаще всего данный вид патологии встречается как следствие злоупотребления пациента алкоголем.

Хроническая алкогольная интоксикация – главный фактор риска развития энцефалопатии Вернике

Клиническая картина

Для острой энцефалопатии, обнаруженной Гайе-Вернике характерна следующая триада симптомов:

  1. Офтальмоплегия и нистагм. Глазодвигательные нарушения наиболее очевидны и их отсутствие, вследствие разных причин, может существенно осложнить процесс диагностики. При осмотре определяется двусторонний парез отводящего нерва (двоение по горизонтали), сходящееся косоглазие и нистагм, вызванный поворотом взора в горизонтальной плоскости.
  2. Атаксия. Нарушения равновесия проявляют себя, прежде всего при стоянии и движении. Иногда пациент не в силах удерживать позу стоя и передвигаться без дополнительной опоры.
  3. Помрачение сознания. Пациент вял, никак не проявляет себя, безучастен к происходящему вокруг него. Он не отвечает на вопросы, может заснуть прямо во время разговора. Человек не ориентируется в пространстве и времени, плохо узнает знакомые лица. У многих пациентов при обследовании врач определяет нарушение долгосрочной памяти, как проявление корсаковского амнестического синдрома. Дальнейшее ухудшение состояния может привести к угнетению сознания и коме.

Самое частое проявление энцефалопатии Вернике – спутанность сознания

Наряду с этой симптоматикой, также снижается температура тела, появляется выраженная слабость и развивается тахикардия в покое.

Состояние развивается обычно в комбинации с нарушениями питания и явным истощением организма, сопровождается признаками периферической полиневропатии. У части больных можно выявить признаки алкогольной абстиненции.



К поздним симптомам относят повышение температуры тела, спастические парезы, гиперкинезы.

Корсаковский синдром

Острую алкогольную энцефалопатию и корсаковский синдром, которые часто идут рука об руку, объединяют одним общим названием ─ синдром Гайе-Вернике-Корсакова. Синдром Вернике-Корсакова проявляется неспособностью к запоминанию новой информации (при этом давние события помнятся лучше, чем новые), что нередко сочетается с проблемами с долговременной памятью.

Однако, если энцефалопатия Вернике чаще всего имеет под собой временные метаболические нарушения, которые полностью обратимы при адекватном лечении, то при корсаковском синдроме уже развились структурные повреждения и прогноз его не столь благоприятный. Таким образом, корсаковский синдром является уже следующей, более тяжелой ступенью в развитии заболевания, которое уже труднее поддается лечению.

Синдром Вернике-Корсакова может иметь и неалкогольное происхождение. Помимо состояний, связанных с острым дефицитом тиамина, описанных ранее, он в редких случаях может возникнуть в результате черепно-мозговой травмы или даже внутривенного наркоза.

Диагностика

Стандартом диагностики алкогольной энцефалопатии является МРТ. Именно этот диагностический метод позволяет выявить основной морфологический субстрат энцефалопатии Гайе-Вернике ─ некроз мамиллярных тел.



Болезнь нередко может протекать без симптомов, поэтому перед врачом стоит задача оценки возможности развития данной патологии у лиц, страдающих алкоголизмом. У таких людей нужно предполагать наличие поливитаминной (и прежде всего витамина В1 — тиамина) недостаточности и вовремя бороться с ней.

Подходы к лечению

В первые несколько суток (до 72 часов) от возникновения первых симптомов энцефалопатия хорошо поддается заместительной терапии витамином В1 ─ тиамином. Причем введение витамина должно быть внутривенным, для создания в организме его высокой концентрации. В первые сутки тиамин вводят в дозе более 1000 мг. После 5-7 дней инъекций, пациента переводят на пероральный прием лекарств, который продолжается еще несколько недель. Дозировка витамина постепенно снижается после 2 недель перорального приема.

Лечение пациентов с энцефалопатией Вернике заключается в введении Тиамина

Общая продолжительность применения тиамина варьирует в зависимости от тяжести состояния больного, в среднем составляет около 3 месяцев, при развитии корсаковского синдрома может продолжаться несколько лет.

Также тиамин внутримышечно коротким курсом с последующим переходом на прием внутрь может назначаться пациентам, находящимся в группе риска по развитию данной патологии.



Витамин В1 для перорального приема

При своевременном внутривенном введении необходимых витаминов:

  • глазодвигательные нарушения быстро сходят на нет, хотя нистагм может сохраняться;
  • способность пациента удерживать равновесие в покое возвращается, однако походка продолжает оставаться неуверенной.

Вместе с терапией витамином В1 важно избегать обезвоживания и дефицита электролитов, поддерживать удовлетворительное водно-электролитное равновесие.

Кроме восполнения дефицита тиамина, профилактикой развития энцефалопатии Вернике является сокращение количества углеводов в питании, так как именно они требуют от организма повышенного расхода витамина В1. Также следует избегать введения растворов глюкозы лицам, страдающим алкоголизмом, так как это повышает риски развития энцефалопатии.

Таким образом, энцефалопатия Вернике представляет собой заболевание, которое иногда трудно в диагностике, но именно от ее оперативности часто зависит исход всего лечения.


  • Татьяна к записи Прогноз после инсульта: насколько долгой будет жизнь?
  • Мусаев к записи Длительность лечения менингита
  • Яков Соломонович к записи Последствия ОНМК для жизни и здоровья

Копирование материалов сайта запрещено! Допускается перепечатывание информации только при условии указания активной индексируемой ссылки на наш веб-сайт.

Источник: http://golovalab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/gaje-vernike.html

Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) — поражение головного мозга в результатае дефицита тиамина, обычно возникающее при хроническом алкоголизме, реже при неукротимой рвоте, несбалансированном парентальном питании.

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром — относительно частые состояния обусловлены авитаминозом В1. В США ими страдают преимущественно больные алкоголизмом, но предрасполагают к ним и другие причины истощения и авитаминоза: постоянная рвота, голодание, гемодиализ, злокачественные новообразования, СПИД.

Возникновение болезни Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром обусловлены авитаминозом В1.



Течение болезни Энцефалопатия Вернике

Витамин В1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. У крыс с авитаминозом В1 при электронной микроскопии можно видеть морфологические признаки нейротоксического действия возбуждающих медиаторов: разрушение митохондрий, агрегацию хроматина и набухание нейронов с признаками дегенерации в ядрах промежуточного мозга. Дегенерацию нейронов можно приостановить введением антагонистов глутаматных NMDA-рецепторов.

Патологическая анатомия. Поражаются перивентрикулярные отделы промежуточного мозга, ствола мозга и верхняя часть червя мозжечка: участки мозга вокруг третьего желудочка, сильвиева водопровода и четвертого желудочка обесцвечены, в острых случаях иногда видны точечные кровоизлияния, для хронических случаев типична атрофия сосцевидных тел. Частые признаки — пролиферация эндотелия, демиелинизация, распад нейропиля и гибель части нейронов. Эти изменения в ряде случаев видны при МРТ ). Амнезию связывают с поражением медиодорсального ядра таламуса.

Симптомы болезни Энцефалопатия Вернике

Классическая триада симптомов — офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания — имеется лишь в трети случаев. Большинство больных глубоко дезориентированы, апатичны, не способны к сосредоточению, иногда наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома. Без лечения могут развиться сопор и кома и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, паралич наружной прямой мышцы глаза (обычно двусторонний), расстройство содружественных движений глаз, изредка птоз. Атаксия (преимущественно абазия) обусловлена сочетанием полинейропатии, мозжечковой и вестибулярной атаксии. Зрачки, как правило, не изменены, но на поздних стадиях болезни могут быть суженными.

При своевременном назначении тиамина в/в или в/м глазодвигательные расстройства быстро исчезают, стойким бывает лишь нистагм.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания — в частности, у 80% больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотония, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия — корсаковский синдром. Это — частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании — синдроме Вернике-Корсакова. Часто корсаковский синдром держится стойко, у больных остаются провалы в памяти, конфабуляции, путаница последовательности событий.



Течение болезни. Около 15-20% госпитализированных больных погибают, и обычно это обусловлено интеркуррентными инфекциями (чаще всего пневмонией, легочным туберкулезом и септицемией) или печеночной недостаточностью.

Если больной начинает выздоравливать, то обычно это происходит следующим образом. Параличи глазодвигательных мышц могут начать регрессировать уже через несколько часов после назначения тиамина и практически всегда — спустя несколько дней. Если больной не реагирует на лечение подобным образом, то возникают сомнения в диагнозе болезни Вернике. Паралич отводящего нерва, птоз и парез взора по вертикали регрессируют полностью на протяжении 1-2 нед, но провоцируемый переводом взора вертикальный нистагм иногда сохраняется до нескольких месяцев. Параличи взора по горизонтали обычно восстанавливаются полностью, но больше чем у 50% пациентов четкий горизонтальный нистагм, вызываемый сочетанным поворотом глазных яблок, сохраняется в виде стойкого последствия заболевания.

Диагностика болезни Энцефалопатия Вернике

При исследовании реакции на стандартную калорическую пробу в острых стадиях болезни Вернике всегда обнаруживаются двусторонние, более или менее симметричные вестибулярные нарушения. СМЖ нормальная либо содержание белка в ней несколько повышено; если уровень белка превышает 1000 мг/л или имеется плеоцитоз, следует подозревать наличие осложнений. У нелеченых больных содержание пирувата в крови повышено, а активность транскетолазы крови (тиаминзависимого фермента гексозомонофосфатного шунта) значительно снижена. Примерно к 50% пациентов на ЭЭГ отмечают диффузное замедление волн легкой или умеренной степени. С другой стороны, общий мозговой кровоток и потребление мозгом кислорода и глюкозы могут быть резко сниженными на острых стадиях заболевания и оставаться таковыми на протяжении нескольких недель после начала лечения.

Лечение болезни Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике — экстренное состояние. Срочно вводят тиамин, 50 мг в/в или в/м. Далее препарат в той же дозе вводят ежедневно до перехода больного на нормальный рацион. Тиамин необходимо ввести до глюкозы в/в, так как она может спровоцировать энцефалопатию Вернике либо молниеносную (кардиальную) форму бери-бери, а на начальной стадии этих состояний — утяжелить их. Поэтому, назначая больному алкоголизмом глюкозу в/в, обязательно надо сначала вводить тиамин.

Необходимо постоянно следить за функциями сердечно-сосудистой системы.



К каким докторам следует обращаться при болезни Энцефалопатия Вернике

Результаты поиска по теме в других рубриках:

Источник: http://znaniemed.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C/%D1%8D%D0%BD%D1%86%D0%B5%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D0%B2%D0%B5%D1%80%D0%BD%D0%B8%D0%BA%D0%B5

Причины развития и методы лечения энцефалопатии Вернике

Энцефалопатия Вернике – острый полиоэнцефалит, поражающий головной мозг в связи с дефицитом тиамина (витамина В1), который возникает по причине нарушения баланса парентального питания, неукротимой рвоты у беременных, болезней и у хронических алкоголиков. При синдроме Вернике требуется экстренное и длительное лечение.

Энцефалопатия Вернике (ЭВ) обусловлена резким недостатком витамина В1. В связи с этим в церебральных клетках нарушается метаболизм. Патологические изменения, острые или подострые, происходят в среднем мозге и гипоталамусе. При этом уменьшается количество нервных клеток и разрушается меланин в белом веществе. Поражаются вещества 4-го желудочка, рядом с 3-м желудочком и Сильвиев водопровод – канал, соединяющий указанные зоны. Острые периоды полиэнцефалита характерны точечными кровоизлияниями, хронические – атрофией сосцевидных тел.

Синдром или острая энцефалопатия Гайе-Вернике была описана французским доктором Гайе и немецким психоневрологом Вернике. Гайе назвал болезнь «диффузной энцефалопатией», Вернике – «верхним острым полиоэнцефалитом» в связи с воспалительными процессами в основе патологии.

Современные неврологи объединяют три клинических синдрома в один синдром Вернике:


  • смешанную атаксию;
  • расстройство глазодвигательной функции;
  • нарушение интегративных функций ЦНС: сознания, речи, рассудка, памяти, обучения и других высших (когнитивных) функций.

Причины синдрома

По причине хронического алкоголизма развивается алкогольная форма энцефалопатии. Она «помолодела» и встречается не только у населения в возрасте 40 – 45 лет, но и в категории 25 – 30 лет. Дефицит тиамина может возникнуть при любых патологических процессах и состояниях:

  • заболеваниях ЖКТ и синдромах мальабсорбции;
  • нарушениях баланса парентального питания;
  • длительных монодиетах и голоданиях;
  • тиреотоксикозе – увеличении функции щитовидной железы и повышении уровня тиреоидных гормонов;
  • онкообразованиях и химиотерапии, при СПИДе;
  • длительном лечении лекарственными препаратами, например, диуретиками, «Литием»;
  • гемодиализе, проводимом длительное время;
  • токсикозе беременных с неукротимой рвотой;
  • приступах мигрени и нервной анорексии.

Дефицит витамина В1 наступает при гастроэктомии, колэктомии, обходном анастомозе желудка, вертикальной гастропластике, лечении путем введения в область желудка баллона, пептической язве, лекарственном гастрите, панкреатите, болезни Крона, непроходимости, перфорации кишечника или его резекции.

При хронической мальабсорбции расстраиваются процессы пищеварения, транспорт и всасывание пищи в тонком кишечнике. Больные страдают от диареи, стеатореи (избыточного вывода жира при дефекации), болевых спазмов в животе, гиповитаминоза, нарушения электролитного обмена, анемии. Наступает резкое похудение, дисбактериоз, витаминная, микроэлементная, белковая и электролитная недостаточность.

По причине травм после операций на лице и черепе, в области пищеварительного тракта после резекций кишечника больные не могут самостоятельно есть. Еда может не усваиваться в связи с обострением панкреатита или при синдроме короткого кишечника. Поэтому применяются внутривенные инфузии, доставляющие питательные вещества в организм, минуя ЖКТ. Это и называют парентальным питанием.

Если смесь не имеет соответствующего количества ингредиентов, тогда пациентам не хватает белка, энергии и витаминов, включая В1. Состояние больного осложняется синдромом Вернике. Оно будет сложным и при дефиците магния на фоне длительного приема диуретиков и воздействия внутривенных инфузий с высокими дозами «Толазамида» или «Нитроглицерина».



Некоторые люди генетически предрасположены к развитию синдрома, а также алкогольная зависимость и энцефалопатия у них могут быть из-за неблагополучной атмосферы в семье и неполноценного питания.

Ежедневная норма тиамина

При нарушении питания развивается гиповитаминоз В1. По исследованиям отечественных ученых, в сутки организму необходимо потреблять примерно 1 – 5 мг тиамина из продуктов. Скелетные мышцы, почки, сердце и печень содержат 25 – 30 мг тиамина. Полное отсутствие витамина почувствуется при непоступлении его с пищей в течение 3-х недель, при монодиете из полированного риса, психогенного отказа от пищевых продуктов в связи с христианским постом, болезнью Альцгеймера.

В таблице дана норма витамина В1, по исследованиям американских ученых.

Симптомы ЭВ

Энцефалопатия Вернике распознается не только по трем основным симптомам: атаксии (нарушению движения и равновесия), офтальмоплегии (параличу мышц глаз в связи с повреждением глазодвигательных нервов) и расстройству сознания с неадекватной восприимчивостью окружающей действительности.

Проявления симптомов можно разделить на три этапа. Начальный этап характеризуется: постоянным желанием выспаться в связи с невозможностью быстро заснуть, кошмарными снами и частым пробуждением ночью. Весь день такие больные не могут сосредоточиться на деле, они жалуются на тяжесть головы, апатию и упадок сил.

На втором этапе развития ЭВ добавляются следующие состояния:

  • снижается аппетит и появляется отвращение к жареному и жирному мясу (рыбе, птице);
  • прием пищи заканчивается отрыжкой, изжогой, тошнотой и рвотой, диареей в сопровождении болевых спазмов в животе;
  • усиливается физическое и умственное истощение, что приводит к развитию астении;
  • расстраиваются двигательные функции и сознание, что будет заметно по бессмысленной и несвязной болтовне и описаниям галлюцинаций как реальных событий.

При переходе от начального этапа ко второму симптомы могут проявиться артериальной гипотензией и тахикардией, гипотермией, двухсторонним зрительным нарушением и отеком дисков зрительных нервов, эпилептическими приступами и потерей слуха.

Поздний этап ЭВ проявляется:

  • повышенной гипертермией и ростом температуры тела;
  • ознобом и жаром, повышенной потливостью;
  • тахикардией, аритмией и учащенным сердцебиением на фоне болевых ощущений в сердечной зоне;
  • судорогами конечностей и спастическими парезами ног;
  • хореиформными гиперкинезами: возникновением непроизвольных, быстрых, размашистых и неритмичных движений в мышцах верхней половины тела, лица, головы/шеи;
  • нарушением мышечной и кожной чувствительности;
  • беспричинной тревожностью и страхом;
  • одышкой и чувством нехватки воздуха;
  • входом больного в коматозное состояние.

Последнее угрожает жизни, поскольку больной часто теряет сознание, резко слабеет, утрачивает рефлексы и реакцию на внешние раздражители. У него нарушаются глубина и частота дыхания, изменяется сосудистый тонус, пульс становится частым или медленным.

Триада симптомов встречается у 45 – 60% больных. Энцефалопатия Вернике в острой форме может развиваться при совокупности ряда вышеописанных симптомов, возникающих в один и тот же момент. Но иногда патология характерна предвестниками: атаксией и/или офтальмоплегией, явным двусторонним парезом отводящего нерва глаз и даже психическими нарушениями.

Диагностика

Диагностируется ЭВ группой врачей: терапевтом, психотерапевтом, неврологом и офтальмологом при консультации нарколога. При визуальном осмотре обращают внимание на вес больного, сухость и утрату эластичности кожного покрова, деформацию ногтей.

  • анализов крови и мочи;
  • стандартной калорической пробы;
  • электрокардиографии;
  • магнитно-резонансной томографии;
  • компьютерной томографии.

Осуществляется дифференциальная диагностика, чтобы исключить опухоли головного мозга, психозы и шизофрению. Люмбальная пункция определяет цереброспинальную жидкость и ее соответствие норме.

Лечение

При подозрении на острый синдром Гайе-Вернике больного необходимо срочно госпитализировать и начать терапию «Тиамином».

Неотложное лечение сводится к приему «Тиамина»:

  • по 500 мг трижды в день при курсе в 23 дня;
  • по 250 мг в сутки в течение 35 дней;
  • ежедневному внутривенному введению 50 – 100 мл «Натрия хлорида» в растворе в течение 30 минут;
  • ежедневному внутривенному введению поливитаминных препаратов по индивидуальному курсу.

Далее назначается пероральный прием «Тиамина» по 100 мг трижды в день до конца лечения в стационаре и амбулаторного наблюдения. Проводят заместительную терапию с препаратами магния и психотропными средствами: «Барбамилом», «Хлорпромазином», «Диазепамом», «Галоперидолом» и иными. Антиоксидантное лечение выполняют инфузиями «Цитофлавина». При наличии интеллектуально-мнестических расстройств назначают ноотропы: «Пирацетам», «Гамма-аминомасляную кислоту», экстракт «Гинкго Билоба» и сосудистые фармпрепараты: «Пентоксифиллин», «Винпоцетин».

Больным изменяют рацион питания, включая комплексы витаминов и минералов и исключая продукты с заметными кусками жира, соль и алкоголь. Ограничивают каши и бульоны.

Народные средства

Очень полезным при лечении ЭВ является настой шиповника или боярышника с медом до еды. Его можно пить вместо чая.

Для изготовления травяного бальзама понадобятся три настойки:

  • цветки клевера красного (40 г) заливают спиртом (500 мл), настаивают 14 дней и фильтруют;
  • диоскорею кавказскую (корни – 50 г) настаивают так же;
  • измельченный прополис (100 г) заливают спиртом (500 мл) и настаивают 10 дней.

Все настойки смешивают в одинаковых пропорциях и дают больному в течение 2-х месяцев по 1 ч. л. до основной еды с водой. При алкогольной энцефалопатии смешивают полынь горькую и чабрец (1:4), заливают кипятком (1 ст.) 1 ст. л. сбора и настаивают 40 минут. Пьют 2 – 3 месяца по 1 ст. л. 3 раза в день.

Итак, ЭВ является фатальным, но обратимым нейрометаболитическим расстройством при дефиците тиамина. Лечение направлено на устранение основных фоновых болезней, алкоголизма и пополнение содержания витамина В1 в крови.

Источник: http://glmozg.ru/bolezni/nevrologiya/entsefalopatiya-vernike.html

Энцефалопатия Гайе-Вернике и ее последствия

Энцефалопатия Вернике — патологическое состояние, развивающееся в отделах головного мозга на фоне дефицита витамина В1 (тиамина). Этот синдром характерен для лиц мужского пола преимущественно работоспособного возраста (от тридцати до пятидесяти лет).

Причины и патогенез

Основополагающей причиной развития редкой патологии является дефицит тиамина, чему способствуют:

  1. Длительные острые или хронические воспалительные заболевания органов желудочно-кишечного тракта, за счет чего витамин не всасывается в кровь;
  2. Недостаточное или нерациональное питание (подобную причину также называют алиментарной);
  3. Беременность, особенно период токсикоза, сопровождающееся частой рвотой, а также кормление грудью;
  4. Наследственные заболевания, заключающиеся в недостаточном образовании фермента, участвующего в обмене витамина;
  5. Алкоголизм или длительное употребление лекарственных средств в неправильной, токсической дозе;

Состояние больного резко ухудшается при наличии врожденных или приобретенных иммунодефицитов (СПИД), злокачественных новообразований, нарушениях работы почек и нахождении больного на гемодиализе, паразитарной инвазии и других хронических патологиях систем органов.

Патогенез начинается с гипо- или авитаминоза. Витамин В1 является главным кофактором целой группы ферментов, принимающих участие в необходимых биохимических реакциях, метаболических процессах. Из-за недостатка тиамина нарушается распад глюкозы, внутри клетки накапливается большое количество глутамата, включающего целую цепочку ферментативных превращений, что негативно сказывается на структуре тканей. Клетка разрушается за счет прямого влияния биологически активных веществ и развития энергетического голодания, ухудшения трофики. Поражается промежуточный мозг, ствол мозга, мозжечок и соответственно находящиеся в них чувствительные и двигательные ядра.

Симптомы

Клиническая картина энцефалопатии Гайе-Вернике включает как физические, так и психические расстройства. К первым относят неподвижность мышц, отвечающих за движение глазного яблока (офтальмоплегия), неадекватную реакцию на внешние раздражители, жалобы на неустойчивость, дезориентацию в пространстве, нарушения координации движений, возможны подергивания мимических мышц или мускулатуры конечностей, непроизвольные движения тела, рук и ног. Свойственно нарушение сна, то есть неспособность быстро своевременно уснуть или проснуться, пациента регулярно беспокоят кошмары, следствием становится хроническая усталость, слабость, снижение работоспособности. Атипичными симптомами являются боли в животе, изжога, отрыжка, ухудшение и отсутствие аппетита, постепенно нарастающее отвращение к какой-либо определенной группе продуктов.

Далее при отсутствии терапии нарастают признаки более глубокого поражения нервной ткани, больной неспособен грамотно выстроить и логически обосновать собственную речь, его преследуют галлюцинации. Наблюдается резкая смена настроения от полной апатии или ярости до эйфории.

Запущенная стадия характеризуется поражением уже других систем органов, о чем говорит аритмия, учащение частоты сердечного ритма (тахикардия), чрезмерное потоотделение, повышение температуры тела вплоть до лихорадочного состояния.

На последних стадиях человек находится в коме, что обычно заканчивается летальным исходом.

Диагностика

Врач обязан поставить предварительный диагноз, основываясь на жалобах пациента и данных общего осмотра. Отмечается физическая истощенность, одутловатое лицо, ограничение или отсутствие движений в суставах. Язык приобретает малиновую окраску, вкусовые сосочки сглажены и практически незаметны. Из-за нарушения питания кожа теряет собственный тонус, становится сухой и шершавой, ногти ломаются и слоятся чаще, волосы по структуре напоминают высушенную солому. Невролог и психиатр замечают признаки синдрома вегетативной дисфункции, нарушения сознания и поведения, несвязность речи.

Клинический диагноз ставится после проведенных лабораторных и инструментальных исследований.

Биохимический анализ крови показывает уменьшение концентрации общего белка, увеличение пирувата (пировиноградной кислоты). Делается специфический анализ на наличие тех или иных интересующих специалиста ферментов.

Из инструментальных методов предпочтительно проведение магниторезонансной или компьютерной томографии для более точного изучения изменений структуры головного мозга, а также уточнения наличия сосудистых патологий и злокачественных новообразований. Реоэнцефалография позволяет выявить участки нарушений кровообращения, электроэнцефалография показывает замедление волн, что говорит о патологических процессах, протекающих в центральной нервной системе. Назначается люмбальная пункция с целью полного изучения состава цереброспинальной жидкости и фиксирования возможных отклонений.

Лечение

Лечение энцефалопатии Гайе-Вернике заключается в срочном назначении тиамина, который вводится внутривенно струйно или внутримышечно. Для полного усваивания витамина необходим сульфат магния или оксид магния. Дополнительно выписывается комплекс, состоящий из ретинола, аскорбиновой, никотиновой, фолиевой кислоты, кальциферола и токоферола. Терапия проводится после консультации невролога, психотерапевта и врача общей практики, так как должно быть выявлено основное заболевание. При патологии желудочно-кишечного тракта больным занимается гастроэнтеролог. При развитии психических нарушений доктор выписывает психостимулирующие или успокаивающие медикаменты, транквилизаторы, антидепрессанты, а также нейрометаболиты (ноотропы). Для снятия общей симптоматики используются обезболивающие, противовоспалительные или жаропонижающие препараты.

Лечение энцефалопатии сопровождается определенным рационом питания, богатым различными микроэлементами, полезными веществами. Исключается жареная, жирная, соленая, копченая, консервированная и острая пища, так как могут развиться осложнения, нарушения работы желудка и кишечника.

Профилактика и прогноз

Прогноз при правильно поставленном диагнозе благоприятный — случаи летального исхода составляют 20% от общего числа заболевших. Без адекватной терапии формируется печеночная недостаточность, присоединяется вторичная инфекция на фоне ослабленного иммунитета и нарушения гомеостаза (постоянства внутренней среды организма).

Энцефалопатия алкогольного генеза сопровождается стойким психорганическим синдромом, психозом.

Несмотря на назначенное лечение, все равно в 60% случаев наблюдаются нарушения памяти, периодические судороги и боли в конечностях, падает трудоспособность.

Лучшими профилактическими мероприятиями являются:

  1. Отказ от приема алкогольных напитков;
  2. Правильное полноценное питание с достаточным содержанием тиамина;
  3. Соблюдение здорового образа жизни;
  4. Контроль собственного самочувствия, особенно в период беременности и лактации;
  5. Своевременное лечение воспалительных патологий;
  6. Регулярное посещение врачей и диспансеризация.

Важно самостоятельно следить за работой органов сердечно-сосудистой системы, мерить частоту сердечных сокращений и показатели артериального давления.

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Источник: http://nashinervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/entsefalopatiya-gaje-vernike-i-ee-posledstviya.html

Энцефалопатия Вернике

статью в формате PDF

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ: ВАРИАНТЫ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ

1. глазодвигательные расстройства, носящие двусторонний и несимметричный характер (офтальмопарез, косоглазие, наружная офтальмоплегия, снижение фотореакций, горизонтальный и ротаторный нистагм);

2. выраженная мозжечковая атаксия (вплоть до астазии, абазии);

3. психические расстройства (3.1. состояние глобальной дезориентации и индифферентности; 3.2. преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. далее); 3.3. примерно менее чем у 20% выявляют алкогольный делирий, симптомы алкогольный абстиненции, либо их варианты).

1-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является возможность того, что классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике (см. выше): помрачение сознания преимущественно аментивного типа, атаксия и офтальмоплегия – выявляется, в соответствии с данными некоторых авторов, лишь у 10% пациентов. В связи с частым стертым или бессимптомным течением энцефалопатия Вернике нередко остается нераспознанной и выявляется в процессе аутопсии либо при нейровизуализационном исследовании (в том числе в качестве случайной находки). Примечательно, Характерным морфологическим (МРТ) признаком энцефалопатии Вернике, указывающим на ее наличие в отсутствие явных клинических симптомов, является множественное поражение мамиллярных тел, околоводопроводного (а в ряде случаев – и коркового) серого вещества, медиальных отделов зрительного бугра, стенок третьего желудочка, моста, продолговатого мозга и базальных ганглиев. Предполагается, что энцефалопатия Вернике (в том числе ее нераспознанные формы) и другие алкогольные поражения ЦНС могут служить причиной ухудшения процессов нормального старения мозга и когнитивной дисфункции в пожилом возрасте.

Еще записи по тегу «энцефалопатия»

Синдром Сусака

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF … редкое заболевание (к 2015 году описано только 304 случая), которое необходимо рассматривать в…

Неврологические маски острого панкреатита

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF Актуальность. Диагностика и лечение острого панкреатита (ОП) — задача хирургов. Однако…

Энцефалопатия Хашимото

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF Введение (актуальность). Многообразие клинической картины энцефалопатии Хашимото, которая…

Контраст-индуцированная энцефалопатия

Контраст-индуцированная энцефалопатия (КИЭ) — это весьма редкое осложнение, возникающее при внутрисосудистом введении [йод-содержащих]…

Венозная энцефалопатия

Актуальность. Среди хронических прогрессирующих нарушений мозгового кровообращения выделяют венозную энцефалопатию (ВЭ) как одну из форм…

Синдром верхней полой вены

[ читать] (или скачать) статью в формате PDF … может привести к необратимым изменениям головного мозга. Дефиниция. Синдром верхней полой…

Энцефалопатия Кинсбурна (опсоклонус-миоклонус синдром)

Опсоклонус-миоклонус синдром (ОМС) впервые был описан Paul Sandifer в 1962 г., и одновременно в том же году австрийский педиатр Marcel Kinsbourne…

Нарушение церебрального венозного кровообращения

МАТЕРИАЛ ИЗ АРХИВА Роль расстройства венозного кровообращения в происхождении, течении и клиническом определении сосудистых заболеваний…

Хроническая болезнь почек: неврологические осложнения

Хроническая болезнь почек (ХБП) – это снижение функции почек (снижение скорости клубочковой фильтрации менее 60 мл/минуту) или повреждение почек…

Информация об этом журнале

  • Цена размещения 20 жетонов
  • Социальный капитал 110
  • В друзьях у
  • Длительность 24 часа
  • Минимальная ставка 20 жетонов
  • Посмотреть все предложения по Промо
  • Добавить комментарий
  • 0 комментариев

Android

Выбрать язык Текущая версия v.233

Источник: http://laesus-de-liro.livejournal.com/267540.html